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肺動脈高壓

一、什麼是肺動脈高壓?  

   所謂的肺動脈高血壓，就是由於肺動脈壓力過高，因此心臟必須更努力的工作，才能將血液送出；當肺動脈壓力越來越高，心臟負荷就會越來越沉重，最後造成右心室肥大、衰竭，甚至死亡。正常人在休息狀態時的肺動脈壓力約在18-25毫米汞柱，世界衛生組織(WHO)定義當肺動脈壓力在休息狀態時高於25毫米汞柱或運動時高於30毫米汞柱時就是肺動脈高血壓。肺動脈高壓之肺血管病理變化主要有三大特色，包括血管收縮、血管內皮細胞重組與肺小動脈、微動脈的栓塞。 原發性肺動脈高壓(PPH)之發生率每年約為百萬分之一至二，好發在30~40歲女性和成人，平均被診斷出肺動脈高壓的年齡約36歲。如果不治療，PPH病患平均存活年數約為2.8年。

肺動脈高血壓可由是否與其他疾病相關而分為兩種：

(一)原發性肺高壓(Primary Pulmonary Hypertension，PPH)：發生

    原因不明，是屬於非常罕見的疾病，在1998年的統計，約每百

    萬人中有兩人；但現在認為人數可能更多。僅有少數會有家族

    性。

(二)與其他疾病相關之肺高壓(PAH related to other disease)：

    以下疾病常會併有肺動脈高血壓，但常被忽視；尤其在結締組

    織疾病併發之肺高壓，往往在很嚴重時才被診斷出來，因此死

    亡率非常高。

(1) 結締組織疾病，如硬皮症、紅斑性狼瘡等

(2) 先天性心室缺損

(3) 肝門靜脈高壓

(4) HIV

(5) 藥物、毒素：如Phen-Phen減肥藥

(6) 其他呼吸或血氧疾病

肺動脈高壓的情形分為四等級：

第一級：肺動脈高壓病患身體活動沒有限制，一般的身體活動不會造

        成過度的呼吸困難、疲勞、胸痛或幾乎昏厥。

第二級：肺動脈高壓病患身體活動輕微受限制，一般的身體活動將會

        導致過度的呼吸困難、疲勞、胸痛或幾乎昏厥，休息時感到

        舒適。

第三級：肺動脈高壓病患身體活動明顯受限制，少量的一般身體活動

        將會導致 過度的呼吸困難、疲勞、胸痛或幾乎昏厥，休息

        時感到舒適。

第四級：肺動脈高壓病患無法進行任何的身體活動，這些病患有明顯

        的右心臟 衰竭症狀，休息時也感到呼吸困難和或疲勞，任

        何身體活動的增加是不舒服的。

二、常見症狀:

   病人通常初期有漸進性的倦怠、容易疲累、呼吸喘、運動耐受力降低，之後可能有不明原因的乾咳，心絞痛，昏厥，週邊水腫，肢體末端腫脹（特別是腳踝和足底部），嚴重時會有頸靜脈怒張、腹水產生，但較少咳血。

三、診斷:

   肺動脈高血壓的診斷需要高度存疑、小心的了解病人病史、以及仔細的檢查；尤其對病人過去的狀況、藥物使用、及家族史需充分了解。凡是出現用費力呼吸的病人，都應懷疑有肺動脈高血壓的可能：

(1)心電圖(ECG)、胸部X光有些可以顯示出右心室的肥大，但有很

   大部分的肺動脈高血壓病人卻是完全正常的

(2)心臟超音波( 2 dimensional with Doppler flow studies)是

   用於診斷肺 動脈高血壓的非侵入性檢查，並可估計肺動脈的

   壓力，同時可以排除其他可能的心臟疾病。

(3)實驗室診斷：血球計數、凝血功能、肝功能、HIV、及自體免

   疫抗體等。

(4)動脈血氣體分析以排除低氧血及酸血症所引起的肺高壓。

(5)肺功能檢查是必須的，可以了解空氣流受阻礙的情形。

(6)胸部電腦斷層可以排除阻塞性肺疾病或間質性肺炎等。

(7)Ventilation-perfusion scan用於排除慢性血栓性栓塞所引起

   的肺高壓。

(8)右心導管檢查仍是目前診斷肺動脈高血壓及評估肺動脈壓力、

   心臟輸出量等最準確的方法。

四、治療方式：  

   肺動脈高血壓的治療相當複雜，且往往有副作用或危險性；因此需要與醫師充分配合，依賴醫師的經驗來選擇最適合的治療方法：

(1)Revatio為最新之治療方式為原威而剛的製造廠商把用於治療

   肺高血壓的藥丸改成白色，並把名稱由Viagra改為Revatio。

   根據美國心臟協會期刊「Circulation」十三日在網站上刊出

   一份新的研究報告，指以威而剛投入這一病症的治療，因為

   威而剛又名sildenafil ，原本就是為治療心臟病而開發的藥

   物，它的作用則在舒張血管平滑肌，讓血液得以更順暢流通。

   事實上，以威而剛來治療成人肺高血壓的療法，先前已獲得美

   國和歐洲衛生主管機關核准，成效亦良好。

(2)Bosentan是新近發展出治療肺動脈高血壓的藥品。研究發現

   病人血中的endothelin濃度過高，而血中endothelin濃度增

   加是造成肺動脈高血壓的主要因素之一；endothelin是人體

   內最強的血管收縮劑，並會造成血管細胞增生及肥大。

   Bosentan是endothelin細胞接受體的拮抗劑，能阻斷

   endothelin的作用；臨床證明Bosentan能有效減輕症狀並避

   免病情惡化。

(3)Prostacyclin為血管舒張劑，prostacyclin治療為近十年來

   發展出針對肺動脈高血壓的特異性療法，由於病人血中

   prostacyclin濃度較正常人低，因此補充prostacyclin能有

   效減輕症狀並延長生命；但從前治療方法需安裝中央靜脈導

   管，24小時連續輸注，有較大之副作用及危險性並影響病人

   的日常生活；現在雖有連續性皮下注射及吸入式的藥品發展

   出來，但療效仍待證實。

(4)鈣離子通道阻斷劑 (CCB)能緩和肺臟血管收縮，對約10%的病

   人有效 。

(5)抗凝血劑，可用於預防血栓形成；由於肺動脈高血壓病人容

   易產生血管栓塞，使用抗凝血計顯示可以延長病人生命。

(6)氧氣治療，提高血氧濃度。

(7)利尿劑及低鹽飲食能避免身體累積過量液體，增加心臟的負

   荷。

(8)肺臟移植或心肺移植。

五、預防方法及平日注意事項:

   患者應避免過度體能負荷的活動，避免熬夜、過度勞累或耗能工作；飲食方面應避免刺激性食物，例如油、鹹、炸、辣；養成正常排便習慣，避免便秘，以防過度用力排便導致突然昏厥。需按時服用藥物並定期回診追蹤，與醫療人員保持良好有效的管道，以便處理緊急狀況。